Considerati i gravi limiti che la retinite pigmentosa rappresenta per coloro che ne soffrono, soprattutto giovani, un team di scienziati cubani, guidato dal Prof. Dr. Orfilio Peláz Molina, si è dedicato A Da più di quarant'anni studio le possibilità terapeutiche per arrestare la progressione di questa malattia.
Il trattamento della retinite pigmentosa a Cuba consiste nell'eseguire una tecnica chirurgica combinata con altre terapie oltre all'intervento chirurgico.
La clinica leader per questo trattamento contro la retinite pigmentosa a Cuba è il Centro internazionale per la retinite pigmentosa Camilo Cienfurgos.
Si tratta di un intervento chirurgico "rivitalizzante" dell'occhio consistente nel trapianto di tessuto adiposo vascolare orbitale, in forma peduncolata, che si trova nello spazio sopracoroideo e che, attraverso un meccanismo di angiogenesi, contribuisce a migliorare la funzione dell'occhio fotorecettori ancora attivi.
L'intervento chirurgico per il trattamento della retinite pigmentosa è fondamentale perché ha un'azione più efficace sulla stabilizzazione della malattia.
La tecnica chirurgica per il trattamento della retinite pigmentosa è indicata quando vi è una significativa perdita del campo visivo in pazienti con diagnosi di retinite pigmentosa, sopra quanto previsto annualmente, ovvero circa il 4% quando ci sono restrizioni del campo visivo superiori al 20%. Anche nei casi in cui sia già presente un coinvolgimento centrale associato a perdite periferiche, determinate dalla perdita di acuità visiva in 4 righe della tabella di Snellen.
Tenendo conto del risultato delle diverse valutazioni già menzionate, siamo in grado di attuare la strategia di trattamento chirurgico perRetinite Pigmentosa. Il trattamento è specifico per ogni persona.
Dopo l'asepsi, l'antisepsi e la preparazione delle misure del campo operatorio, verrà eseguita la procedura. secondo i seguenti passaggi
Incisione della congiuntiva: coprirà circa 60°, nel quadrante temporale selezionato. In alcuni pazienti, a causa delle difficoltà nell’ottenere un buon campo chirurgico, verranno effettuate incisioni più grandi.;è ampio. È importante eseguire un'incisione della congiuntiva che permetta l'identificazione e l'apertura della capsula del tenone. Deve essere eseguito meticolosamente per evitare difficoltà nelle procedure successive, utilizzando una pinza curva di Kelly per separare la foglia viscerale della capsula di Tenone dal bulbo dell'occhio, rendendo reale lo spazio soprasclerotico virtuale di Tenone.
Identificazione e fissazione dei muscoli: vengono identificati i muscoli retti corrispondenti all'area chirurgica, che verranno fissati con seta 3-0, che attraverserà l'area chirurgica. al di sotto di questi. Eventuali alette rimaste in tensione verranno rilasciate utilizzando un applicatore inumidito, per evitare traumi muscolari.
Posizione chirurgica dell'occhio e individuazione dei riferimenti anatomici: vengono spostate le estremità dei fili di seta che fissano i muscoli, in modo che il movimento avvenga attorno al centro di rotazione dell'occhio, con il quale si muove il segmento posteriore obliquamente, visualizzando se stesso; e il segmento precedente viene nascosto. Ciò si ottiene posizionando i fili trasversalmente, con un angolo di circa 60°. Utilizziamo un separatore o una poltrona reclinabile progettata dal Professor Peláez o anche utilizzando un separatore di Desmarres e ganci per strabismo per separare la congiuntiva ridondante ed esporre adeguatamente il campo chirurgico. Si localizza l'inserzione sclerale del muscolo obliquo inferiore, l'emergenza dei vasi vorticosi e il tessuto adiposo vascolare orbitale.
Emostasi: eventuali residui di tessuto connettivo lasso soprasclerotico vengono rilasciati utilizzando un applicatore. La cauterizzazione dei vasi episclerali viene effettuata nell'area dell'area chirurgica.
Sclerotomia: una sclerotomia non perforante viene eseguita in una linea parallela al limbo, situata tra i muscoli retti del quadrante prescelto, 3 mm posteriormente alla sua inserzione sclerale e lontano da esso. viaggio. L'incisione avrà un'estensione media di 10 mm, che varia a seconda della dimensione dell'occhio e della posizione delle inserzioni muscolari. D'ora in poi l'incisione viene approfondita utilizzando il bisturi. in posizione obliqua in modo che la colorazione scura della coroide sia visualizzata attraverso le fibre sclerali più profonde e la lamina fusca. In questo modo, abbiamo il piano di clivaggio su cui lavoreremo.
Vengono eseguite incisioni laterali, parallele tra loro. e che si estendono in direzione antero-posteriore man mano che la sclerotomia lamellare progredisce, mantenendo il piano epicoroidale desiderato. Per avanzare, innanzitutto viene utilizzato il bisturi come ausilio. e poi le forbici e lo scarificatore di Vanna.
L'incisione vicino al muscolo obliquo inferiore passa a circa 2 mm da esso e termina a 2-4 mm dalla sua estremità posteriore. L'incisione laterale che entra rispetto alla vasa vorticosa cambia direzione e si avvicina al centro del lembo sclerale per evitare lesioni al vaso e si estende verso il polo posteriore fino a raggiungere una posizione di circa 6 mm dall'estremità posteriore dell'inserzione. del muscolo obliquo inferiore e della vasa vorticosa.
La sclerotomia lamellare si completa in direzione dell'inserzione del muscolo obliquo (inferiore) dove occorre prestare estrema attenzione a causa del suo rapporto con la zona maculare.
Microincisioni: con il bisturi In posizione verticale vengono praticate delle microincisioni nel letto epicoroide, che devono essere parallele tra loro. e si intersecano obliquamente per creare un traliccio.
Identificazione del tessuto adiposo orbitario, dissezione e selezione del frammento da innestare: in relazione diretta al bulbo oculare e nella direzionePosteriormente il tessuto adiposo orbitario rimane ricoperto dalla capsula. Si forma così una certa sporgenza tra il muscolo obliquo che va verso la sua inserzione orbitaria e l'estremità del lembo sclerale più posteriore e più vicina alla vorticosa. Questo tessuto viene pinzato e separato dal tessuto circostante mediante dissezione smussa utilizzando un applicatore e una pinza di Kelly. Quando lo si tira, fare attenzione a non disturbare la zona vicina ai vasi vorticosi o al muscolo, per non ferirli. si pratica nella porzione della sua capsula fibrosa che si trova verso il bulbo dell'occhio, nei tratti fibrosi che vanno verso l'interno del tessuto adiposo e contemporaneamente si praticano 2 incisioni laterali parallele e separate, di circa 6-9 mm, che consente al tessuto di spostarsi dalla sua posizione posteriore verso la linea della sclerotomia iniziale. In questo modo viene unito da un peduncolo costituito dalla sua capsula e dai prolungamenti posteriori, nel quale viene mantenuta la continuità tissutale e vascolare.
Fissazione dell'innesto adiposo vascolare orbitale al letto sclerocoroideale mediante suture: il peduncolo grasso vascolare viene fissato utilizzando punti di seta vergine 7.0 o 8.0, al bordo più posteriore del labbro anteriore della sclerotomia iniziale; Si fissa agli angoli che formano l'incisione iniziale e alle incisioni in direzione antero-posteriore. Di queste due estremità, si preferisce iniziare dall'estremità più lontana dal luogo di origine del peduncolo, per garantirne l'adeguata estensione sul letto epicoroidale e contemporaneamente controlla che la sua lunghezza sia idonea a rimanere priva di tensioni. Verrà suturato poi verso il bordo più posteriore della sclerotomia che delimita il muscolo obliquo nella sua estremità più posteriore. Con ciò il tessuto viene steso sul letto epicoroidale e si osserva facilmente che il tessuto adiposo vascolare è costituito dalle seguenti parti: collo, corpo, testa.
Riposizionamento e fissazione del frammento sclerale: il lembo sclerale viene esteso, coprendo l'innesto. La sclerotomia viene chiusa con suture singole o continue. È preferibile iniziare dalle estremità e poi suturare il bordo rispetto al muscolo obliquo inferiore, in modo che le tensioni sclerali siano più adeguate. Bisogna fare attenzione che il tessuto adiposo vascolare sia completamente ricoperto dalla sclera per prevenire possibili fibrosi postoperatorie, per cui dovrà essere invaginato nel lembo dell'innesto adiposo, quando necessario.
Chiusura della congiuntiva: la congiuntiva viene chiusa mediante surget.
Uso di antibiotici locali o sottocongiuntivali e colliri midriatici cicloplegici, se non vi sono controindicazioni.
Occlusione di entrambi gli occhi per un periodo di circa 24-72 ore.
La tecnica è indicata quando si verifica una perdita del campo visivo o dell'acuità visiva in pazienti con diagnosi di retinite pigmentosa con restrizioni del campo visivo superiori a 20°. e coinvolgimento centrale che riduce l'acuità visiva a 0,6 insieme a perdite periferiche del campo visivo.
Questo intervento può essere utile nel trattamento di altre distrofie retiniche e condizioni causate dall'ischemia retinica.
La sua applicazione può variare a seconda dell'età del paziente, delle alterazioni sistemiche e oculari associate alla Retinite Pigmentosa e l'indicazione, la concentrazione e le sessioni non sono costanti.
La via di somministrazione nel paziente affetto da Retinite Pigmentosa può essere: rettale ed endovenosa (autoemoterapia), somministrandola quotidianamente per 15 giorni; il dosaggio è regolato dal peso e dall’età del paziente.
L'elettrostimolazione viene eseguita utilizzando apparecchiature che emettono energia elettrica sinutuosa a bassa intensità.
Gli elettrodi vengono applicati su punti simmetrici del corpo; I più selezionati nella Retinite Pigmentosa sono quelli delle regioni parietale e temporale, periorbitale e cervicale. Possono essere applicati anche sulla regione plantare degli arti inferiori e sui palmi delle mani.
L'azione di questa terapia è quella di produrre un micromassaggio a livello dei capillari sanguigni e della circolazione linfatica. In questo modo è possibile valutare l'equilibrio elettroionico della persona studiata. Se la risposta non è simile nei punti simmetrici allora è un errore. in presenza di una persona con squilibrio elettroionico e la sua prognosi è più riservata, purché tale squilibrio si mantenga per un tempo più lungo.
Il numero di applicazioni è variabile, la sua media oscilla tra 10 e 15 sessioni, con una durata di 5 minuti per ciascuna regione selezionata.
In pazienti a cui sono state impiantate protesi metalliche nelle ginocchia, nel cranio e in altri organi; esempio, pacemaker.
A seconda delle caratteristiche di ciascun paziente, si consiglia di integrare il trattamento della retinite pigmentosa con altri farmaci.
Quando si osserva un danno vascolare retinico e coroideale marcato si utilizzano farmaci ad azione emorreologica. Gli agenti antichimici cellulari vengono utilizzati quando vi è un grande compromesso nell'acuità visiva, nel danno coroideale e nel danno maculare. Gli ossido riduttori sono indicati per proteggere dal danno ossidativo delle strutture oculari, causato dai radicali liberi.Si consiglia l'assunzione di luteina per proteggere dal danno maculare, molto comune in questi pazienti.
In tutti i casi in cui sia indicato un qualche tipo di terapia farmacologica occorre valutare preventivamente lo stato di salute del paziente, l'eventuale allergia al farmaco, la sua azione tossica, le controindicazioni ed i possibili effetti collaterali.
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