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A causa della grave limitazione che rappresenta per coloro che soffrono di Retinite Pigmentosa, per lo più giovani, un team di scienziati cubani, guidato dal Prof. Dr. Orfilio Peláez Molina, è stato dedicato per più di quarant'anni a studiare le possibilità terapeutiche per fermare la progressione di questa malattia.
Il trattamento per la Retinite Pigmentosa consiste nella realizzazione di una tecnica chirurgica che è combinata con altre terapie oltre alla chirurgia, le cui linee guida cliniche di questa terapia nel Centro Internazionale Retinite Pigmentosa Camilo Cienfuegos
Si tratta di un intervento chirurgico rivitalizzante dell'occhio costituito da un trapianto del tessuto orbitale vascolare adiposo, peduncolato, che si trova nello spazio sopracoroidale e che, attraverso un meccanismo di angiogenesi, contribuisce a migliorare la funzione dei fotorecettori ancora attivi.
La procedura chirurgica per il trattamento della retinite pigmentosa è essenziale considerare avere un'azione più efficace sulla stabilizzazione della malattia.
La tecnica chirurgica per il trattamento della retinite pigmentosa è indicato quando v'è una significativa perdita di campo visivo in pazienti con diagnosi di retinite pigmentosa, sopra previsto annualmente, cioè circa 4%; o quando ci sono restrizioni del campo visivo superiore al 20%. Anche nei casi in cui v'è il coinvolgimento centrale e perdite periferici associati, determinato dalla perdita di acuità visiva in quattro linee Snellen.
1.- Diagnosi confermativa di Retinite Pigmentosa.
2. Valutazione di stadio clinico, aspetto molto importante per la tecnica chirurgica conto delle eventuali modifiche.
3.- Valutare lo stato emodinamico del paziente.
4.- Analizza lo stato della visione e il campo visivo.
5. Conoscere la storia di altre malattie oculari e sistemiche.
6.- Valutazione dall'Internista, dal Pediatra, se i bambini sono trattati e dall'équipe di Gli anestesisti.
Tenendo conto del risultato delle diverse valutazioni già menzionate è che siamo in grado di eseguire la strategia chirurgica, il trattamento per la retinite pigmentosa è il motivo per cui diciamo che è specifico per ogni persona.
Dopo le misure di asepsi, antisepsi e preparazione del campo operatorio, procederemo secondo le seguenti fasi:
1. Incisione della congiuntiva: coprirà circa 60º, nel quadrante che è stato temporaneamente selezionato. In alcuni pazienti, a causa delle difficoltà nell'ottenere un buon campo chirurgico, verranno effettuate incisioni più estese. È importante praticare un'incisione della congiuntiva che consenta l'identificazione e l'apertura della capsula di Tenon. Deve essere fatto meticolosamente per evitare difficoltà nelle procedure successive, usando una pinza curva Kelly per separare la foglia viscerale della capsula Tenon dal bulbo oculare, rendendo reale lo spazio virtuale suprasclerotico di Tenon.
2. Identificazione e fissazione dei muscoli: vengono identificati i muscoli retti corrispondenti all'area chirurgica, che verranno fissati con 3-0 di seta, che passerà sotto di essi. Le pinne che sono tese saranno rilasciate per mezzo di un applicatore inumidito, per evitare traumi muscolari.
3. Posizione chirurgica dell'occhio e identificazione dei riferimenti anatomici: le estremità dei fili di seta che fissano i muscoli si muovono, in modo tale che un movimento si verifica intorno al centro di rotazione dell'occhio, con il quale il segmento posteriore si muove obliquamente visualizzando; e il segmento precedente è nascosto. Ciò si ottiene posizionando i fili trasversalmente, con un angolo approssimativo di 60 º. Usiamo un separatore o poltrona reclinabile progettato dal Professor Peláez o anche utilizzando un separatore di Desmarres e uncini strabismo per separare la congiuntiva ridondante ed esporre correttamente il campo chirurgico. L'inserzione sclerale del muscolo obliquo inferiore, l'emergere del vaso vorticoso e il tessuto adiposo vascolare orbitale sono localizzati.
4. Emostasi: possibili tracce di tessuto connettivo supraescleroticamente lassista vengono rilasciate da un applicatore. Procediamo per cauterizzare i vasi episclerali nell'area dell'area chirurgica.
5. Sclerotomia: una sclerotomia non perforante viene eseguita in una linea parallela al limbo, situata tra i muscoli retti del quadrante scelto, 3 mm posteriormente al suo inserimento sclerale e 2 mm dal percorso sclerale. L'incisione avrà un'estensione media di 10 mm, l'estensione varia a seconda delle dimensioni dell'occhio e della posizione degli inserimenti muscolari. In futuro, l'incisione viene approfondita usando il bisturi in una posizione obliqua in modo tale che la colorazione scura della coroide venga visualizzata attraverso le fibre sclerali più profonde e la lamina di fusca. In questo modo, abbiamo il piano di clivaggio in cui lavoreremo. incisioni laterali, parallele tra loro ed estendentisi in una direzione antero-posteriore durante l'avanzamento sclerotomie lamellari sono realizzati, mantenendo il piano epicoroideo desiderato.
Per avanzare è usato come aiuto, in primo luogo il bisturi e poi le forbici e gli scarificatori di Vannas. L'incisione vicino al muscolo obliquo inferiore passa a circa 2 mm da esso e termina a 2-4 mm dalla sua estremità posteriore. L'incisione laterale entrando relazione vorticosa vasa, cambia direzione e si avvicina al centro del lembo sclerale per evitare danni alla nave e si estende verso il polo posteriore per raggiungere collocato circa 6 mm dall'estremità posteriore dell'inserzione muscolo obliquo inferiore e vasa vorticosa. È finito rendendo direzione sclerotomie lamellare vicino al obliqua inserimento (inferiore) dove bisogna fare attenzione dalla sua relazione all'area maculare.
6. Microincisioni: con bisturi microincisioni montante in epicoroideo letto, che dovrebbero essere parallele tra loro e si intersecano obliquamente per creare una griglia.
7. Identificazione dissezione orbitale adiposo e selezione del frammento di innesto: in relazione al bulbo oculare e posteriormente tessuto adiposo orbitale è coperto dalla capsula. Ciò fa certo protrusione tra il muscolo obliquo che porta al loro inserimento orbitale e l'estremità del lembo sclerale che è più vicino alla posteriore e vorticosa. Questo tessuto è serrato e separato dal circostante per via smussa attraverso applicatore e pinza Kelly, tirandola si guarda bene zona interessata vicino alla vorticosa o muscolo vasa, non ferire, per tale incisioni sono realizzate in la porzione della capsula fibrosa è inserito nel bulbo oculare, nei tratti di fibra variano nel tessuto adiposo e contemporaneamente, due incisioni laterali sono realizzati parallele, distanziate circa 6-9 mm, che permette il tessuto può spostarsi dalla sua posizione posteriore alla linea della sclerotomia iniziale. In questo modo è unito da un peduncolo costituito dalla sua capsula e dalle successive estensioni, in cui viene mantenuta la continuità vascolare e vascolare.
8. Fissazione protesi vascolare adiposo orbitale esclerocoroideo letto by suture: il grasso peduncolo vascolare è fissato mediante punti 7.0 o 8.0 seta grezza, il labbro posteriore del bordo anteriore del sclerotomie iniziale; è fissato agli angoli l'incisione iniziale ed incisioni in direzione anteriore indietro, questi due estremi si preferisce iniziare alla fine che è più lontano dal luogo di origine del peduncolo, per assicurare in tal modo estensione adeguata su epicoroideo letto e allo stesso tempo si verifica che la sua lunghezza sia appropriata per essere priva di tensioni. Sarà quindi suturato sul bordo posteriore della sclerotomia che delimita il muscolo obliquo all'estremità più posteriore. Questo si sviluppa sul letto di tessuto e epicoroideo vede facilmente che il tessuto adiposo vascolare è costituito dalle seguenti parti: collo, corpo, testa.
9. Sostituzione e fissazione del frammento sclerale: l'aletta sclerale si estende sopra l'innesto. La sclerotomia è chiusa con punti sciolti o un intervento continuo. Si preferisce iniziare alle estremità e poi suturare il bordo in relazione al muscolo obliquo inferiore, in modo tale che gli stress da sclerale siano più appropriati. Si deve prestare attenzione che il tessuto adiposo vascolare è completamente coperto dalla sclera per prevenire possibili fibrosi post-operatorio, per cui deve essere invaginato all'interno della mascherina innesto adiposo, quando necessario.
10. Chiusura della congiuntiva: la congiuntiva è chiusa da un intervento chirurgico.
11. Uso di antibiotici locali o sottocongiuntivali e colliri middriatiche cicloplegici, in assenza di controindicazioni.
12. Occlusione di entrambi gli occhi per un periodo di circa 24 - 72 ore.
La tecnica è indicato quando v'è una perdita di campo visivo o acuità visiva in pazienti con diagnosi di restrizioni retinite pigmentosa grande campo visivo 20 e coinvolgimento centrale decreasing acuità visiva a 0,6 allegata alla periferica perdita del campo visivo .
Questo intervento può essere utile nel trattamento di altre distrofie retiniche e malattie retiniche causate da ischemia.
1. Distacco retinico operato, che ostacola le prestazioni della chirurgia.
2. Distacco di retina non trattato.
3. staphyloma, che per la sua dimensione o grado di assottigliamento della sclera può avere il rischio di perforazione.
4. Processi infiammatori attivi dell'occhio.
5. Emorragie Vitreorretiane.
6. Processi infettivi dell'occhio
7. Le persone con malattie sistemiche significative che compromettono la vita del paziente o il risultato della chirurgia oculare.
8. Nei bambini di età inferiore agli 8 anni, valutare il diametro antero-posteriore dell'occhio.
La sua applicazione può variare a seconda dell'età del paziente, patologie sistemiche e oculari associati alla retinite pigmentosa, e l'indicazione, la concentrazione e le sessioni non sono costanti.
Via di somministrazione in pazienti affetti da retinite pigmentosa può essere: rettale e per via endovenosa (autohaemotherapy) somministrare al giorno per 15 giorni; il dosaggio è regolato dal peso e dall'età del paziente.
Elettrostimolazione viene eseguita da un computer emissione potenza sinuosità bassa intensità.
Gli elettrodi sono applicati in punti simmetrici dell'organismo; I più selezionati nella retinite pigmentosa sono quelli delle regioni parietale e temporale, periorbitaria e cervicale. Possono anche essere applicati nella regione plantare degli arti inferiori e sui palmi delle mani.
L'azione di questa terapia è quella di produrre un micromassaggio a livello dei capillari sanguigni e della circolazione linfatica. Attraverso questo, può essere valutato il bilancio elettroionico della persona studiata. Se la risposta non è simile in punti simmetrici, allora è in presenza di una persona con uno squilibrio elettroionico e la sua prognosi è più riservata, purché questo squilibrio venga mantenuto.
Il numero di applicazioni è variabile, la sua media varia tra 10 e 15 sessioni, con un tempo di 5 minuti. di durata per ogni regione selezionata.
Controindicazioni dell'applicazione dell'elettrostimolazione.
Nei pazienti che sono stati impiantati con protesi metalliche su ginocchia, cranio e altri organi; esempio, pacemaker.
In base alle caratteristiche di ciascun paziente, è apprezzato integrare il trattamento con Retinitis Pigmentosa con altri farmaci già ampiamente esaminati in questo capitolo.
Quando si osserva un danno vascolare retinico e coroideale marcato, si usano farmaci con azione emorragica. Gli antischemici cellulari sono usati quando c'è un grande impegno per l'acuità visiva, il danno coroidale e il danno maculare. Gli ossidoriduttori sono indicati per proteggere dal danno ossidativo alle strutture oculari, causato dai radicali liberi, raccomandiamo l'ingestione di luteina per la protezione del danno maculare, molto frequente in questi pazienti.
In tutti i casi in cui è indicato un tipo di terapia farmacologica, devono essere preventivamente valutati lo stato di salute del paziente, la possibile allergia al farmaco, la sua azione tossica, le controindicazioni e i possibili effetti collaterali.
ALTRE RACCOMANDAZIONI CHE SONO FATTE AI PAZIENTI SONO:
1. Protezione degli occhi dalle radiazioni ultraviolette mediante occhiali.
2. Non fumare, a causa degli effetti dannosi del fumo.
3. Non ingerire farmaci retinotossici, per accelerare il danno dei fotorecettori.
4. Esegui esercizi sistematici.
5. Dieta ricca di frutta, verdura, legumi e basso contenuto di grassi.
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