Programa de Atenção para Distonias

A distonia é uma síndrome neurológica caracterizada por contrações musculares involuntárias, estereotipadas e repetitivas dos músculos opostos, do tipo tônico ou espasmódico, que freqüentemente determinam as tensões e outras posturas e movimentos anormais.
Estes movimentos distônicos são geralmente contínuos e sustentados, mas sua duração e intensidade podem ser modificadas por vários fatores:
emoção, fadiga, relaxamento, atividade motora, estímulos sensoriais e sono. A gravidade dos movimentos e posturas distônicas varia de sintomas confusos ou pouco marcados, que só são evidentes durante a ação, a espasmos musculares incapacitantes que impedem a execução de atos motores voluntários, com uma tendência típica de recrutar a musculatura e fixação adjacentes. de posturas anormais devido a contraturas segmentares.
Em correspondência com a localização dos músculos envolvidos, as distonias são geralmente classificadas como distonias focais, segmentares, hemidistônicas e generalizadas. Este último também conhecido como distonias muscular deformante, têm um perfil característico de desenvolvimento que inclui, aparecimento frequente de um membro inferior, com posturas distónicas que só aparecem associadas com acção e evolutivamente se estendem axialmente até que um período de 5-10 anos comprometem o tronco e causam escoliose, cifose, lordose e posturas opistotônicas. Seu curso é inexoravelmente progressivo e até o momento não foram encontrados tratamentos farmacológicos que interrompam o curso da doença ou controlem satisfatoriamente espasmos e posturas distônicas.
Embora ainda não se saiba como o Sistema Nervoso produz essas anormalidades motoras dramáticas, alguns avanços nos mecanismos neurais envolvidos sugerem novas perspectivas terapêuticas.
Por outro lado, a distonia pode coexistir com o tremor, dois tipos básicos de tremor podem ser observados em pacientes com distonia, postural e distônica. É possível que o tremor associado à distonia seja, na verdade, uma forma frustrada de distonia. Em alguns doentes tremores cabeça e tronco (geralmente lento frequência 01/05 Hz) pode preceder a iniciação de distonia e ser a manifestação inicial de distonia focal. Raramente, os tremores cerebelares e parkinsonianos podem estar associados à distonia e a distonia pode ser o cartão de apresentação de Parkinson.
A distonia pode ser um sintoma de um distúrbio ou entidade subjacente de uma doença específica, caso em que é chamada de distonia de torção primária. A distonia por torção primária pode ser esporádica ou hereditária e não está associada a anormalidades cognitivas, piramidais, cerebelares ou sensitivas.
Em alguns processos patológicos, a distonia pode ser um dos distúrbios neurológicos. Por exemplo, o parkinsonismo distonia pode ser associada com, especialmente nas fases iniciais da doença de Parkinson com atrofia multi-sistema ou e várias formas secundárias de parkinsonismo.
movimentos distônicos em geral atividades motoras voluntárias (ação distonia) como correr, caminhar, escrever, falar e realizar tarefas motoras específicas, além de distonia muitas vezes aumenta com o estresse e fadiga exacerbada. Além disso, movimentos distônicos às vezes pode ser aliviada pelo repouso, auto-hipnose e vários truques sensoriais (gestos antagónicos) ou para trás, como tocar o queixo ou occipital para ajudar a combater torcicolo.
Movimentos distônicos geralmente cessam durante os estágios mais leves do sono; no entanto, as posturas distônicas podem persistir durante todos os estágios do sono.
distonia focal afecta grupos musculares isolados como torcicolo espasmódico, cãibras ocupacionais, distonia pé, distonia oromandibular, lingual, faringe (disfonia espasmódica), alguns tipos de bruxismo e trismo.
distonia segmentar, afecta uma ou várias partes contíguas do corpo, tais como distonia craniocervical caracterizado por uma combinação de blefarospasmo e distonia lingual-facial oromandibular, faringe e do colo do útero. Outras categorias de distonia segmentar incluem braquial (um ou ambos os braços, com ou sem envolvimento dos músculos axiais ou craniana), crural (perna sobre o tronco ou ambas as pernas) e axial (pescoço e tronco com ou sem músculos cranianos).
A distonia multifocal envolve uma ou mais partes não contíguas do corpo (como a combinação de torcicolo e distonia da perna). A hemidistonia, (distonia unilateral) envolve apenas a metade do corpo e está geralmente associada com uma lesão estrutural nos gânglios basais contralateral, particularmente os putâmen.
distonia generalizada compromete o axial e nos membros musculatura, geralmente tem um estreia focal com progressão lenta para envolver o resto das estruturas acima pode ser devido a causas idiopáticas primárias e sintomáticos.
A abordagem terapêutica dos pacientes com distonia é determinada principalmente pelo diagnóstico específico baseado na categorização clínica e etiológica. O objetivo principal é encontrar uma causa de distonia potencialmente curável ou especificamente tratável. Infelizmente, isso é possível apenas em uma proporção muito pequena de pacientes distônicos. A doença de Wilson e a distonia induzida por drogas são causas potencialmente curáveis.
Nos casos de distonias leves, os relaxantes musculares, como Diazepam e Clonazepam, podem ser usados ??para aliviar os sintomas (Ziegler, 1981). Álcool melhora torcicolo em alguns pacientes, mas normalmente não tem nenhum efeito sobre outros tipos de distonia, excepto aquelas associadas com mioclonia (obeso et al, 1983; Koller binário e 1985).
Clonazepam e lorazepam são particularmente úteis no tratamento de blefaroespasmo (obeso et al, 1983; Koller binário e 1985). Enquanto Baclofen em altas doses pode melhorar a distonia oromandibular (Jankovic, 1985).
L-DOPA é útil em dopa distonia consistentemente responsivo frequentemente em associação com variações diurnas (Segawa et al, 1976, 1986) e parkinsonismo (Nygaard et al, 1991).
Carbamazepina melhora ocasionalmente distonia contínua (Isgreen et al, 1976; Garg, 1982), mas estes e outros anticonvulsivos são mais eficazes em pacientes com fibrilação distonias (Graff-Radford, 1986).
Farmacoterapia do torcicolo espasmódico e outros distonia focal é um verdadeiro desafio (Lal, 1979; Rosenbaum e Jankovic, 1988). Farmacoterapia de distonia é complicado pela observação de que as drogas têm efeitos farmacológicos opostos aparentemente efeito semelhante sobre distonia. Por exemplo, alguns pacientes com distonia craniana melhorar com haloperidol e Tetrabenzina (Jankovic e Orman, 1988), enquanto outros melhorada através da recepção de Lisurida um agonista da dopamina (Micheli et al, 1982; Quinn et al, 1985; Lang, 1988 ).
O tratamento farmacológico mais útil para moderado para severo distonia envolve o uso de anticolinérgicos (Fahn, 1983; Burke et al, 1986; Lang, 1986; Greene et al, 1988). A escopolamina anticolinérgico poderoso foi usado por Schwalbe em 1908 no tratamento da distonia autossômica dominante em um dos membros originais da família Lewin. Utilizando doses relativamente elevadas (41 mg / dia), Fahn, em 1983, relataram que 61% das crianças com distonia melhorada em comparação com apenas 38% dos adultos, provavelmente porque este último não pode tolerar estas altas doses (tolerância média era 24 mg / dia).
Num estudo prospectivo duplamente cego no qual 30 mg / dia foram usadas 22 das 32 pacientes (71%) que completaram o protocolo eles exibiram melhorias significativas (Burke et al, 1986). No entanto, após 2,4 anos, menos da metade dos pacientes apresentou benefício moderado ou notável. Quando a dose foi aumentada lentamente ao longo de períodos de várias semanas a vários meses, a maioria dos pacientes poderia tolerar doses relativamente elevadas de TEF.
O efeito secundário mais frequente foi a visão turva, boca seca, retenção urinária, confusão, alucinação, agitação e descuidos (Taylor et ai, 1991). Os autores começaram a administrar 2 mg / dia o aumento da dose diária Trihexyphenidyl 2 mg a cada duas semanas, atingindo uma dose diária de 30 mg. O benefício total do medicamento pode ser observada apenas após várias semanas de dose máxima (Taylor et ai, 1991) foi atingido.
Embora tetrabenazina, fármaco que elimine dopamina e blocos raramente pode provocar reacções distónicas agudas (Burke, 1985) vários autores utilizaram a droga com algum sucesso em pacientes distónicas (Jankovic et al, 1988). Alguns médicos combinam com pimozida e tetrabenazina Trihexyphenidyl.
Em alguns dystonic, particularmente aqueles que o estresse agrava a espasmos, biofeedback e hipnose pode ser usada terapeuticamente com sucesso. Em pacientes com distonia psicogênica, a psicoterapia com um psicólogo ou psiquiatra experiente, apoio psicológico de outros médicos e familiares e fisioterapia são ferramentas terapêuticas altamente importantes e eficazes.
O progresso mais importante no tratamento da distonia tem sido a desnervação local com injecções de toxina botulínica (Jankovic e Mallet, 1993). Quando injectado nos músculos afectados, dito de bloqueio neuromuscular foi eficaz em 95% dos pacientes com blefaroespasmo, 90% dos casos de distonia espasmódica e espasmo hemifacial, 85% dos pacientes com distonia cervical e a maioria dos pacientes distonia oromandibular e manual (Brin et al, 1989; Jankovic e Brin, 1991). Embora benefício geralmente regride após a injecção de toxina de 3-4 meses, o tratamento é bem tolerado e é considerado o tratamento de escolha para a maioria distonias focais, espasmo hemifacial e algumas formas de tremor (Jankovic, 1991 Jankovic e Scwartz, 1991).
A combinação ideal desses recursos terapêuticos e reabilitação especializada pode melhorar a condição geral e funcional do paciente.
Na presença de sintomas refractários ou manifestações, espasmos severos, posturas incapacitantes, dor, etc. ou a necessidade de doses elevadas de drogas que provocam efeitos adversos significativos para controlar os sintomas da doença podem sugerir a possibilidade de técnicas cirúrgicas de tratamento de cirurgia estereotáxica funcional, caso em que ele irá em primeiro lugar prosseguir para executar o procedimento cirúrgico consentimento prévio informações escritas do paciente e, em seguida, as outras medidas terapêuticas serão realizadas.
Composição e duração do programa:
Programa de restauração ou reabilitação neurológica inclui uma semana de avaliação durante o qual um especialista em avaliação clínica medição da síndrome distônica, uma avaliação clínica global do estado de saúde do paciente, uma condição neurológica quantificação escalas internacionais, habilidade motora, a capacidade é realizada funcional e qualidade de vida, estudos neurofisiológicos especializada em sistema de exploração do motor e integração perceptivo-motor, estrutural e estudos de imagem funcional por meio de técnicas de tomografia computadorizada axial, ressonância magnética, assuntos Photonics técnicas de biologia simples ou molecular, que se correlacionam com os achados clínicos e a intensidade do comprometimento motor.
Esta avaliação é complementada por uma avaliação funcional da cinética do movimento e marcha, estudos de espirometria, estabilométrica, neuropsicológica e aplicação dos instrumentos internacionais para determinar o grau de deficiência ou defeito neurológico objetivar modificado.
As informações obtidas por esta avaliação abrangente são analisadas coletivamente por especialistas de várias disciplinas e um programa exclusivo é projetado em etapas, com objetivos específicos que são definidos de acordo com as possibilidades do paciente e a experiência acumulada anteriormente.
A reabilitação Restaurar ou neurológica é executada por ciclos de tratamento de 4 semanas (28 dias), que inclui e higieno dietético para melhorar as medições gerais de condições, desordens farmacocinéticos e o estado nutricional do paciente, ajuste farmacológica para espasmos controladores e posturas anomalias otimizando as doses e a frequência de administração dos medicamentos a serem prescritos e seu ajuste periódico até que controle sintomático suficiente e estabilidade da condição motora sejam alcançados ao longo do dia. Distúrbios paralelos do sono, apetite, pressão arterial e outros distúrbios autonômicos ou mentais que geralmente coexistem com a progressão da doença ou como efeito colateral de algumas drogas são controlados.
Também desenvolve um programa abrangente de reabilitação que inclui postura, treinamento de caminhada e equilíbrio, treinamento de habilidades manipulativas com treinamento de idiomas e técnicas de aprendizagem, usando métodos de feedback, aprendizagem motora específica, técnicas de fortalecimento e / ou alongamento e sistemas mais eficientes para estimular a acender com recursos abrangentes para adaptar o padrão de comportamento motor e aumentar as habilidades motoras do indivíduo, especialmente para a realização de tarefas diárias fins específicos de formação.
Se o programa Restauração implementadas ou assistência integral Reabilitação Neurológica muitos ciclos de quatro semanas de avaliação determinados, sendo a aplicação mais comum de um ou dois ciclos de tratamento serão necessários anualmente.
Resultados:
Foi determinado em um ensaio clínico aberto que a eficácia do programa de assistência integral é de 75% e as taxas de melhora obtidas para a capacidade motora são de aproximadamente 20% e para a capacidade funcional de aproximadamente 28%. Em mais de 80 pacientes tratados até o momento não houve complicações, acidentes ou eventos adversos que comprometessem a vida ou deixassem sequelas. A taxa de efeitos adversos ou complicações transitórias é inferior a 7%.
O tratamento cirúrgico tem eficácia variável e indicações específicas.
induz talamotomia Vim -vop mais de 90% componente de supressão de tremor associado móvel ou espasmos nos membros contralaterais e cerca de 20% de melhoria global na postura distónicos. A palidotomia posteroventral induz a supressão de espasmos em mais de 85% dos pacientes e uma melhora geral de 35 e 40%. Os efeitos da cirurgia são mantidos com pouca modificação até pelo menos 3 anos na maioria dos pacientes.
A formação de recursos humanos é garantida através da participação de seus membros no programa de ensino da instituição, o plano de formação para os residentes de neurologia,
atividades de ensino dos sub-departamentos de reabilitação e enfermagem e atividades próprias internas com frequência semanal. Cursos internacionais de pós-graduação e treinamento em distúrbios do movimento e cirurgia funcional estereotáxica também são oferecidos.
Os resultados fundamentais observados nos últimos 5 anos de desempenho incluem a atenção de mais de 2000 pacientes com estas condições, com eficácia comprovada de mais de 90% e uma eficiência (grau de melhoria) variando de 20-25% ( reabilitação) e 40-60% (cirurgia), o desenvolvimento das técnicas cirúrgicas guiadas microrecording para o tratamento da doença de Parkinson, distonia, tremores e outros distbios de movimento e a criação de uma nova técnica cirúrgica (subtalamotomia dorsal
) para o tratamento mais eficaz de perturbações axiais na doença de Parkinson, melhoria de reabilitação metodologia parkinsonismo, ataxias, distonias e distbios da marcha senis e implementação de um sistema combinado de antioxidantes e outros agentes neuroprotectores.

Programa Terapêutico de Neuro-Reabilitação
Costume Intensivo Multifatorial
PREÇO
Centro Internacional de Restauração Neurológica. CIREN

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