A distonia é uma síndrome neurológica caracterizada por sintomas involuntários, estereotipados e movimentos repetitivos de músculos opostos, de origem tônica ou espasmódica, que freqüentemente causam entorses e outras posturas e movimentos anormais.
Esses movimentos distônicos são geralmente contínuos e sustentados, mas sua duração e intensidade podem ser modificado por vários fatores:
Emoção, fadiga, relaxamento, atividade motora, estímulos sensoriais e sono. A gravidade dos movimentos e posturas distônicas variam desde sintomas confusos ou mal marcados, que só são evidentes durante ação, até incapacitar espasmos musculares que impedem a execução de atos motores voluntários, com um tendência típica de recrutar músculos adjacentes e corrigir posturas anormais devido a contraturas segmentado.
De acordo com a localização dos músculos envolvidos, as distonias são geralmente classificadas como focais, segmentares, distonia hemidistônica e generalizada. Estas últimas também são conhecidas como distonias musculares. deformantes, possuem um perfil evolutivo característico que inclui início frequente por uma extremidade inferior, com posturas lesões distônicas que só aparecem associadas à ação e que se desenvolvem axialmente, até em um período Dos 5 aos 10 anos comprometem o tronco e provocam posturas de escoliose, cifose, lordose e opistótono. Seu curso é inexoravelmente progressiva e até agora não foram encontrados tratamentos farmacológicos que interrompam o curso da doença ou a controlem. alivia satisfatoriamente espasmos e posturas distônicas.
Embora ainda não se saiba como o Sistema Nervoso produz essas dramáticas anormalidades motoras, alguns avanços nos mecanismos Os mecanismos neurais envolvidos sugerem novas perspectivas terapêuticas.
Por outro lado, a distonia pode coexistir com o tremor; dois tipos básicos de tremor podem ser observados em pacientes com distonia postural e distônica. É possível que o tremor associado à distonia seja na verdade uma forma de frustrado com distonia. Em alguns pacientes, tremores na cabeça e no tronco (geralmente lentos em frequências de 1 a 5 Hz) podem Pode preceder o início da distonia e ser a manifestação inicial da distonia focal. Raramente, tremores Distúrbios cerebelares e parkinsonianos podem estar associados à distonia e a distonia pode ser o cartão de visita da Parkinson.
A distonia pode ser um sintoma de um distúrbio subjacente ou entidade de uma doença específica, caso em que é Isso é chamado de distonia de torção primária. A distonia torcional primária pode ser esporádica ou hereditário e não é associada a anomalias cognitivas, piramidais, cerebelares ou sensoriais.
Em alguns processos patológicos, a distonia pode ser um dos distúrbios neurológicos. Por exemplo, distonia Pode estar associado ao parkinsonismo, especialmente nos estágios iniciais da doença de Parkinson ou atrofias. distúrbios multissistêmicos e diversas formas secundárias de parkinsonismo.
Os movimentos distônicos são geralmente exacerbados por atividades motoras voluntárias (distonia de ação), como correr, caminhar, escrever, falar e realizar tarefas motoras específicas, e a distonia freqüentemente aumenta com a idade. estresse e fadiga. Por outro lado, os movimentos distônicos às vezes podem ser aliviados com repouso, auto-hipnose e vários truques sensoriais (gestos antagônicos) ou contrapressão, como tocar o queixo ou occipital para ajudar combater o torcicolo.
Os movimentos distônicos geralmente cessam durante os estágios mais leves do sono; No entanto, as posições A distonia pode persistir durante todas as fases do sono.
A distonia focal afeta grupos musculares isolados, como torcicolo espasmódico, cãibras ocupacionais, distonia do pé, distonia oromandibular, língual, faríngeo, laríngeo (disfonia espasmódica), alguns tipos de bruxismo e trismo.
A distonia segmentar afeta uma ou mais partes contínuas do corpo, como a distonia craniocervical caracterizada por uma combinação de blefaroespasmo e distonia facial-oromandibular, lingual, faríngea, laríngea e distonia. cervical. Outras categorias de distonia segmentar incluem distonia braquial (um ou ambos os braços, com ou sem envolvimento do músculos axiais ou cranianos), crural (uma perna mais o tronco ou ambas as pernas) e axial (pescoço e tronco com ou sem músculos cranianos).
A distonia multifocal envolve uma ou mais partes não contínuas do corpo (como uma combinação de torcicolo e distonia das pernas). A hemidistonia (distonia unilateral) envolve apenas metade do corpo e geralmente está associado a uma lesão estrutural nos gânglios da base contralaterais, particularmente no putâmen.
A distonia generalizada envolve os músculos axiais e das extremidades, geralmente apresentando um início focal com progressão lenta até comprometer o restante das estruturas acima mencionadas, pode ser devida a causas primárias idiopáticas e sintomático.
A abordagem terapêutica para pacientes com distonia é amplamente determinada pelo diagnóstico específico baseado em categorização clínica e etiológica. O objetivo principal é encontrar uma causa potencialmente curável ou distonia especificamente tratável. Infelizmente isso só é possível em um número muito pequeno proporção de pacientes distônicos. A doença de Wilson e a distonia induzida por medicamentos são causas potenciais curável.
O progresso mais importante alcançado no tratamento da distonia foi a desnervação local com injeções de toxina botulínica (Jankovic e Mallet, 1993). Quando injetado nos músculos afetados, o referido bloqueador neuromuscular foi eficaz em 95% dos pacientes com blefaroespasmo, 90% dos casos de distonia espasmódica e espasmo hemifacial, 85% dos pacientes com distonia cervical e a maioria dos pacientes com distonia oromandibular e manual (Brin et al. 1989; Jankovic e Brin, 1991). Embora o benefício geralmente desapareça dentro de 3-4 meses após a injeção da toxina, o tratamento é bem tolerada e é considerada a terapia de escolha na maioria das distonias focais, espasmo hemifacial e algumas formas de tremor (Jankovic, 1991; Jankovic e Schwartz, 1991).
A combinação ideal destes recursos terapêuticos e reabilitação especializada pode melhorar a estado geral e funcional do paciente.
Na presença de sintomas ou manifestações refratárias, espasmos intensos, posturas incapacitantes, dor, etc. ou a necessidade de altas doses de medicamentos, que causam efeitos adversos significativos para controlar os sintomas da doença, podem Pode ser sugerida a possibilidade de tratamento cirúrgico utilizando técnicas de cirurgia funcional estereotáxica, caso em que irá prosseguir primeiro realizar o procedimento cirúrgico com consentimento prévio por escrito do paciente e depois as demais medidas terapêuticas serão realizadas.
O programa de Restauração ou Reabilitação Neurológica inclui uma semana de avaliação durante a qual uma avaliação clínica especializada da síndrome distonia, uma avaliação clínica geral da condição da saúde do paciente, uma quantificação por escalas internacionais para medir a condição neurológica, capacidade motora, capacidade funcional e qualidade de vida, estudos neurofisiológicos especializados na exploração do sistema motor e integração perceptivo-motora, estudos de imagem estrutural e funcional usando técnicas de tomografia axial Técnicas computadorizadas, de Ressonância Magnética Nuclear, de Emissão Fotônica Simples ou de Biologia Molecular, queEles se correlacionam com os achados clínicos e a intensidade do comprometimento motor.
Esta avaliação é complementada por uma avaliação funcional da cinética do movimento e da marcha, estudos espirométrica, estabilométrica, neuropsicológica e a aplicação de instrumentos internacionais para determinar o grau de incapacidade ou objetivar o defeito neurológico a ser modificado.
As informações obtidas por esta avaliação abrangente são analisadas coletivamente por especialistas de diversas disciplinas e são desenha um programa único em etapas, com objetivos específicos que são definidos de acordo com as possibilidades do paciente e o experiência acumulada anteriormente.
O programa de Restauração ou Reabilitação Neurológica é executado em ciclos terapêuticos de 4 semanas (28 dias) que inclui medidas higiênico-dietéticas para melhorar o estado geral, distúrbios farmacocinéticos e o estado nutricional do paciente, ajuste farmacológico para controle de espasmos e posturas anormais, otimizando o dose e frequência de administração dos medicamentos a serem prescritos e seu ajuste periódico até que seja alcançado controle suficiente sintomático e estabilidade da condição motora ao longo do dia. Ao mesmo tempo, distúrbios do sono, apetite, pressão arterial e outras alterações autonômicas ou mentais que geralmente coexistem com progressão da doença ou como efeito colateral de alguns medicamentos.
Também é desenvolvido um programa abrangente de reabilitação que inclui treinamento de postura, marcha e equilíbrio, treinamento de habilidades manipulativas com treinamento de idiomas e técnicas de aprendizagem, usando métodos de feedback, aprendizagem motora específica, técnicas de fortalecimento e/ou alongamento e sistemas de treinamento de propósitos específicos mais eficientes para estimular capacidades neuroplásticas com o objetivo abrangente de adaptar o padrão de comportamento motor e aumentar as capacidades motoras do indivíduo, principalmente para a execução de tarefas todos os dias.
Se o programa abrangente de Restauração ou Reabilitação Neurológica for aplicado, exigirá tantos ciclos de quatro semanas quantos a avaliação determinar, sendo o mais comum a aplicação um ou dois ciclos terapêuticos anualmente.
Foi determinado num ensaio clínico aberto que a eficácia do programa de cuidados abrangentes é de 75% e os intervalos de As melhorias obtidas para a capacidade motora são de aproximadamente 20% e para a capacidade funcional de aproximadamente 28%. Em Em mais de 80 pacientes tratados até o momento, não foram observadas complicações, acidentes ou eventos adversos potencialmente fatais. deixe consequências. A taxa de efeitos adversos ou complicações transitórias é inferior a 7%.
O tratamento cirúrgico tem eficácia variável e indicações específicas.
A Talamotomia Vim-Vop induz mais de 90% de supressão do tremor associado ou do componente móvel do espasmos nas extremidades contralaterais e melhora geral de aproximadamente 20% na postura distônica. O A palidotomia posteroventral induz uma supressão de espasmos em mais de 85% dos pacientes e uma melhora global da 35 e 40%. Os efeitos da cirurgia são mantidos com poucas modificações até pelo menos 3 anos no maioria dos pacientes.
A formação de recursos humanos é garantida através da participação dos seus membros no programa de ensino da instituição, o plano de formação dos residentes de neurologia, as atividades docentes das subdireções de reabilitação e enfermagem e atividades internas semanalmente. Cursos internacionais também são oferecidos pós-graduação e treinamento em distúrbios do movimento e cirurgia funcional estereotáxica.
Os resultados fundamentais observados nestes últimos 5 anos de atuação incluem a atenção demais do que 2.000 pacientes com estas alterações, com uma eficácia demonstrada superior a 90% e uma eficiência (grau de melhoria) que oscila entre 20-25% (reabilitação) e 40-60% (cirurgia), o desenvolvimento de técnicas cirúrgicas Tratamentos guiados por microgravação para o tratamento da doença de Parkinson, distonias, tremores e outros distúrbios cerebrais movimento e a criação de uma nova técnica cirúrgica (subtalamototomia dorsal) para maior tratamento eficaz dos distúrbios axiais na doença de Parkinson, o aprimoramento da metodologia de reabilitação em parkinsonismo, ataxia, distonia e distúrbios da marcha senil e a implementação de um sistema antioxidante combinado e outros agentes neuroprotetores.
Programa de Neuro-Reabilitação Multifatorial Intensiva Personalizado
Medical Services Providers
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